Цвет кожи является одним из важнейших и самых заметных ее признаков.
Он стоит на первом месте в подсознании людей не только в отношении разделения их на расы, но и при оценке внешнего вида человека.
Наибольшее влияние на цвет кожи оказывает соотношение красного, синего, желтого и коричневого пигментов.
В последние годы доказана возможность образования полимеризатов из аминокислот и углеводов в роговом слое кожи, которые придают ей желтовато-бурый оттенок. Красный цвет кожи индейцев обусловлен окисленным гемоглобином в капиллярах, синий — восстановленным гемоглобином в кожных венах.
Каротин рогового слоя и подкожно-жировой клетчатки придает ей желтую окраску. Коричневый цвет обусловлен содержанием и распределением меланина в коже.
Важнейшим из всех пигментов является меланин, в связи с чем нарушения пигментации делятся на 2 группы: меланиновые и немеланиновые. Немеланиновые дисхромии обусловлены наличием в коже красящих веществ, попадающих в нее эндогенно с кровотоком или экзогенно (дисхромии от приема лекарственных препаратов, татуировка и др. ).
Меланин синтезируется меланоцитами, которые располагаются среди базальных клеток эпидермиса. Ветви их делятся и продолжаются между кератиноцитами шиповатого слоя. Накопление меланина происходит на меланосомах меланоцита, который передает затем пигмент клеткам мальпигиева слоя.
Меланобласты в процессе эмбрионального развития превращаются в премеланоциты. При недостаточном количестве меланобластов или отсутствии их дальнейшей дифференциации в меланоциты отмечается недостаток последних. Образование меланина в дальнейшем зависит от 4 процессов: образования меланосом в меланоцитах, меланизации меланосом, переноса их в кератиноциты, транспорта меланосом кератиноцитами и их дальнейшего разрушения.
Меланизация в меланосомах происходит в присутствии фермента тирозиназы и диоксифенилаланин (ДОФА)-хром таутомеразы, а также меди, хрома, цинка и кислорода. Коричневый и черный меланины называют эумеланинами, серосодержащие пигменты меланина (желтые, красные, коричневые) — феомеланинами. При нарушении синтеза тирозиназы или повреждении матрикса меланосом меланизация не происходит или бывает ошибочной.
Меланизированные меланосомы переносятся затем в кератиноциты. Один меланоцит образует функциональную единицу с 36 кератиноцитами, которым он поставляет меланосомы. Нарушение транспорта или повреждения кератиноцитов проявляются изменением окраски кожи.
На интенсивность образования меланина оказывает влияние множество различных веществ и факторов: содержание микроэлементов (меди, цинка, хрома), витаминов (С, А, группы В), возраст, эндокринные факторы (гормоны коры надпочечников, тиреоидные гормоны, эстрогены, меланоцитстимулирующий гормон, адренокортикотропный гормон, мелатонин), прием лекарственных средств, инсоляция, ионизирующая радиация, тепловое воздействие, действие химических веществ, различные повреждения кожи.
Меланогенез в коже (Марри Р. и др. , 1993) Гипомеланозы
Гипомеланозы — дисхромии, которые характеризуются уменьшением или исчезновением меланина в коже. Выделяют меланоцитопеническую форму, связанную с уменьшением количества или полным отсутствием меланоцитов: витилиго, пиебалдизм, лейкодерма от химических веществ, синдром Варденбурга, и меланопеническую форму, при которой количество меланина либо снижено, либо его совсем нет: альбинизм, туберозный склероз, депигментированный невус, воспалительная лейкодерма.
Все гипомеланозы делят на врожденные и приобретенные. К врожденным гипомеланозам относятся альбинизм, пиебалдизм, беспигментный невус и синдромы с депигментацией: наследственные, идиопатические и врожденные. К приобретенным — витилиго, постинфекционные и поствоспалительные гипомеланозы.
Меланогенез в коже (Марголина А. , Петрухина А. , 2001) Альбинизм обусловлен дефектом синтеза тирозиназы, когда меланин отсутствует в коже, волосах, ногтях, радужке и глазном дне. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется полной депигментацией кожи, волос, глазного дна, которые наблюдаются сразу после рождения ребенка.
Сопровождается повышенной чувствительностью к инсоляции. Кожа молочно-белая, сухая, иногда регистрируется гипотрихоз, волосы серебристо-белые, глаза — розовые. Часто развиваются эпителиомы кожи, кератоз, снижение остроты зрения, куриная слепота, снижение резистентности к инфекциям, иногда другие пороки развития. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доминантно.
Характеризуется гипохромией (неполным обесцвечиванием) кожи, волос, радужки. С возрастом пигментация усиливается. Других пороков развития нет. Частичный альбинизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется очаговой ахромией кожи, волос в виде белых пятен и прядей. Поражений других органов нет.
Пиебалдизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием белых пятен на коже и белых прядей волос с типичной локализацией в средней части лба и на висках, на передней стороне грудной клетки, в области живота, спины. Локализация латеральная или билатеральная, реже медиальная. Иногда поражаются слизистые, брови, ресницы.
Беспигментный невус представлен асимметричными депигментированными пятнами различной формы и величины.
Биосинтез меланинов (Блуме Г. , Тайхмюллер Э, 2001) Синдромы с депигментацией
Врожденное заболевание — туберозный склероз. Характеризуется неврологическим (эпилепсия, опухоль мозга), психическим (олигофрения) и дерматологическим синдромами (ангиофибромы, околоногтевые фибромы, шагреневые пятна, пятна-листья, пятна — конфетти). Сопровождается поражением глаз и внутренних органов. Патогистологически отмечается глиоз (поражение оболочек мозга).
Наследственные синдромы с депигментацией характеризуются поражением органов зрения, слуха, патологией крови, опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы и обязательным наличием гипо- или депигментации в виде частичного альбинизма, пиебалдизма и др. Возможна патология волос. Передаются по наследству.
Идиопатические синдромы с депигментацией встречаются в любом возрасте. Характеризуются очаговой депигментацией, алопецией, поражением органов зрения и слуха. При этом поражению органов зрения всегда предшествует потеря пигмента.
Приобретенные гипомеланозы
Витилиго — отсутствие меланоцитов на поврежденном участке. Теории возникновения: нейрогенная, иммунная, самодеструкции, наследственная, психосоматическая. Характеризуется депигментированными пятнами, иногда с гиперпигментацией по периферии. Локализуется на любом участке кожного покрова.
Витилиго различают по размерам пятен (ограниченное, умеренное, распространенное, генерализованное), по локализации (акрофациальное, очаговое, вульгарное), по течению (стабилизированное, медленно прогрессирующее, быстро прогрессирующее, молниеносное), по виду пятен (фокальное, сегментарное, зостериформное, сетчатое, точечное).
Провоцирующими факторами являются трение, травмы, инсоляция, стрессы, действие химических веществ. Заболевание сопровождается дисбалансом иммунной системы, симпатикотонией, психоэмоциональными расстройствами.
Из химических веществ, вызывающих гипо- и депигментацию важнейшим является фенол и его дериваты. При непосредственном контакте вызывает экзогенную депигментацию, сходную с витилиго. Фенол действует на меланоциты, подавляет тирозиназу, блокирует синтез ДОФА, нарушает биосинтез премеланосом и меланосом, блокирует перенос их в кератиноциты. Дериваты фенола присутствуют в резиновой одежде, машинном масле, средствах дезинфекции.
Постинфекционные гипомеланозы
Отрубевидный лишай — депигментированные пятна, возникающие на месте шелушащихся пятен при инсоляции. Причина — экранизация ультрафиолетовых лучей разрыхленным роговым слоем. Также Pityrosporum orbiculare, вызывающий разноцветный лишай, вырабатывает декарбоксиловую кислоту, которая подавляет активность тирозиназы меланоцитов и приводит к уменьшению выработки меланина.
Простой лишай — пиодермия, вызванная зеленящим стрептококком. Чаще бывает у детей. Локализуется на лице, верхней трети туловища. Характеризуется округлыми, бело-розовыми пятнами, при инсоляции — депигментированными Сифилитическая лейкодерма — очаговая депигментация в области шеи, груди, верхней трети спины (ожерелье Венеры). При этом сначала появляется гиперпигментация от серо-пепельного до темно-бурого цвета, затем на ее фоне — светлые милиарнолентикулярные пятна. Выделяют пятнистую, сетчатую и мраморную формы сифилитической лейкодермы.
Лепрозная лейкодерма — белые пятна в области ягодиц, поясницы, верхних и нижних конечностей. Бывают спокойные (стационарные), активные (растущие) и регрессирующие.
Поствоспалительные гипомеланозы
Псориаз обыкновенный — псориатическая лейкодерма возникает на месте псориатических элементов в результате задержки УФ лучей утолщенным роговым слоем. Ложная лейкодерма возникает в результате действия кератолитических мазей.
Красная волчанка.
В третьей стадии патологического процесса наблюдается белая рубцовая атрофия, напоминающая депигментацию.
Склеродермия.
Одна из форм ограниченной склеродермии — болезнь белых пятен. Характеризуется мелкими белыми пятнами на туловище и конечностях.
Нейродермит.
Редкая форма заболевания — депигментированный нейродермит. Клинически характеризуется лихенификацией, витилигоподобными пятнами. Пигментация восстанавливается самостоятельно после УФ облучения.
Парапсориаз.
При каплевидной форме развивается вторичная лейкодерма: депигментированные мелкие пятна на туловище и конечностях.
Коррекция гипомеланозов
Врожденные гипомеланозы не подлежат медикаментозному лечению. Обязательно следует использовать фотозащитные средства. Лечение вторичных гипомеланозов нецелесообразно, так как необходимо лечить основное заболевание.
Функциональная активность меланоцитов восстанавливается самостоятельно. При витилиго рекомендуют изменение образа жизни, диету, богатую медью (грибы, морепродукты), сульфат меди 0,5 % внутрь, поливитамины и микроэлементы (витамины А, С, Е и группы В, медь, цинк), отвар или настой болотной ряски, ромашки, шалфея, алтея.
При поражении более 50 % поверхности тела показана депигментирующая терапия 20 % мазью монобензилэфира гидрохинона. Для маскировки белого цвета кожи и придания ему желтоватого оттенка назначают b-каротин по 30—60 мг/сут.
Обязательна фотозащита кожи высокой степени.
Рекомендуется маскирующая косметика.
Зарубежные дерматологи рекомендуют камуфлирующую косметику Кувранс (Pierre Fabre Dermo-Cosmetique, Франция), Витадай (Vitadye ICN), Дай-о-Дерм (Dy-o-derm, Owen laboratories), Кавермак (Covermark, Lydia Oyleary), Дермабленд (Dermablend, Flori Roberts, США).
Возможно использование средств для автозагара для окрашивания депигментированных участков кожи.
В аптечной сети Украины на сегодняшний день представлена только камуфлирующая косметика Кувранс (Avene, Pierre Fabre Dermo-Cosmetique, Франция) — корректирующий карандаш-кисточка (зеленый и бежевый), жидкий тональный крем (5 тонов), компактная мозаичная пудра (2 тона).
Средства наносятся согласно законам смешения контрастных цветов. Дерматологический корректирующий макияж Кувранс имеет особую стойкость, не смывается во время плавания и принятия душа. Держится на коже в течение всего дня и не оставляет следов на одежде. Снимается средствами для снятия макияжа Авен.
Согласно рекомендациям производителей корректирующий макияж Кувранс проводится в 3 этапа. На первом этапе маскируются дефекты. На кожу локально наносится маскирующий базовый корректор: зеленый для зон покраснения кожи, бежевый — для пигментных пятен, темных кругов под глазами, мелких морщин.
На втором этапе на всю поверхность кожи лица наносится жидкий тональный крем, соответствующий натуральному цвету кожи. На третьем этапе производится фиксация макияжа мозаичной пудрой от внешней стороны лица к внутренней. Используя разноцветные сегменты пудры производится коррекция век.
Для камуфлирования депигментированных пятен на первом этапе рекомендуется нанести локально средство для автозагара, а через 1 час произвести вышеуказанные этапы маскировки дефектов цвета.
medbe.ru