Наступного року виповниться 200 років з моменту першого опису хвороби Паркінсона, хоча про симптоми цього захворювання було відомо ще з часів Давнього Єгипту. Першим, хто в історії сучасної науки описав це захворювання в 1817 році, був англійський лікар Джеймс Паркінсон. Правда, тоді це захворювання не носило ще імені англійського лікаря, а іменувалося «тримтливим паралічем». Назвати захворювання в його честь запропонував багато років по тому французький невролог Жан Шарко.
Отже, минуло майже 200 років активного вивчення хвороби, але у нас до сих пір немає жодного одужав пацієнта. Але при цьому у нас є ряд успіхів і досягнень: ми частково розібралися в причинах захворювання і знайшли ряд прийомів і способів допомогти людям.
«Доктор Хаус» і дофамін Почнемо з самого основного: паркінсонізм відноситься до групи нейродегенеративних захворювань - тобто при цьому захворюванні у людини гинуть клітини головного мозку, якщо говорити точно, нейрони, які виробляють дофамін в якості нейромедіатора (ця речовина, за допомогою якого здійснюється.
Дофамін - нейромедіатор, точне хімічне назва якого - дігідрооксіфенілетіламін. Часто в науковій і загальної літературі можна зустріти найменування «допамін» (Dopamine, від повного англійської назви dioxyphenethylamine).
Крім хвороби Паркінсона до нейродегенеративних захворювань відносяться хвороби Альцгеймера (мабуть, одне з найвідоміших захворювань, що характеризується тривалим перебігом і поступовим розпадом особистості пацієнта), Гентингтона (якщо читачі «Газети. Ru »дивилися серіал« Доктор Хаус », то згадають персонажа під ім'ям Тринадцята), Піка (по ряду ознак і проявів схожа на хворобу Альцгеймера, але характеризується більшою швидкоплинністю) та інші.
Якщо вивчення хвороб Альцгеймера, Паркінсона і Піка ускладнене тим, що їх причини до сих пір часто не зрозумілі, то у випадку з хворобою Гентінгтона все трохи простіше, так як визначена головна причина захворювання - повторюваний дуже багато раз фрагмент ДНК в 4-й хромосомі.
На сьогоднішній день вже розроблені методи ранньої діагностики захворювання.
Чому настає хвороба Хвороба Паркінсона в 20% випадків має генетичні причини (спадкову схильність і мутації), а в 80% випадків велике значення мають фактори навколишнього середовища. На сьогоднішній день відомо майже 20 генетичних форм захворювання. Частина з цих форм домінантні (тобто якщо такий ген передається дитині від кого-то з батьків - дитина обов'язково захворіє), а інша частина - рецесивні, це означає наступне: людина захворіє тільки в тому випадку, якщо гени йому дістануться і від тата,.
Відомо, що генетична схильність до Паркінсона, успадкована від матері, є у засновника Google Сергія Бріна.
Він, до речі, пожертвував, за різними даними, від 50 млн до $ 300 млн на вивчення своєї генетичної форми і хвороби Паркінсона в цілому.
І, можливо, багато в чому тому дослідження його та інших близьких форм йде набагато швидше, ніж інші напрямки.
Тепер про фактори середовища. Вони діляться на кілька категорій. Перша категорія - різні нейротоксини. І тут можна сказати ось про що: завдяки інтенсивному розвитку сільського господарства в XX столітті в побут увійшло багато отруйних речовин, таких як пестициди та інсектициди. Багато людей не зовсім правильно слідували техніці безпеки в роботі з токсичними речовинами, до того ж ці речовини розпорошувалися над полями в великих обсягах. Все це в підсумку вплинуло на епідеміологію хвороби серед сільського і фермерського населення, зокрема в США.
Хоча самі нейротоксини досить швидко розкладаються, показано, що у людей, які жили в сільській місцевості, ймовірність захворіти Паркінсоном була в два рази вище, ніж в середньому по популяції.
Зараз ряд речовин використовуються в дослідженнях на щурах, мишах (рідше - на мавпах і інших тварин) для моделювання хвороби Паркінсона і розробки нових методів лікування і допомоги людям.
Чому потрібно боятися марганцівки Друга категорія факторів середовища - це важкі метали: залізо, свинець, марганець. До речі, про марганці: в Росії кілька років тому була сильно поширена марганцівка, яку варили в ложечці з одним з медичних препаратів і використовували як наркотичний засіб.
Згодом з'ясувалося, що після тривалого вживання як неспецифічне ускладнення може виникнути тремор - схожий на «тремтливий параліч» при хворобі Паркінсона.
Перша історична назва захворювання - «тремтливий параліч» - дуже добре описує один з основних симптомів хвороби - тремор. Людина при цьому стає не в змозі що-небудь робити, але він до останньої стадії залишається прикутий до ліжка, здатний ворушити руками, ногами і головою, проте у міру перебігу хвороби всі ці дії даються все з більшим трудом. Як було вже згадано раніше, «чорна субстанція» головного мозку руйнується, і в ній гинуть нервові клітини, які відповідають за вироблення нейромедіатора дофаміна.
При цьому сама людина може не помічати ніяких рухових порушень і інших симптомів хвороби, поки у нього не загине 70% і більше нервових клітин в чорній субстанції, і ось тільки тоді з'являється тремор, але стає занадто пізно.
Завдяки неймовірній здатності нашого мозку під час загибелі більшості клітин залишилися нейрони за рахунок властивостей нейропластичности до останнього намагаються компенсувати втрати.
До речі, ще одним з чинників виникнення Паркінсона є заняття боксом. На цю недугу вражений, наприклад, один з найвідоміших боксерів-професіоналів Мохаммед Алі. У Алі порушена хода, він ходить з маскоподібним особою і страждає від тремору.
Серед відомих людей, які хворіють на або хворіли на паркінсонізм, багато акторів і відомих людей:.
Майкл Джей Фокс - зірка трилогії «Назад в майбутнє» - у 2000 році організував фонд боротьби і профілактики хвороби Паркінсона, і за цей час фондом було отримано понад $ 350 млн.
Робін Вільямс - американський актор, який зробив великий внесок у світовий кінематограф, - наклав на себе руки в 2014 році. Однією з причин, що призвели до загибелі актора, ймовірно, стала хвороба Паркінсона, яку незадовго до цього діагностували у актора.
Білл Гейтс - американський мільярдер, філантроп і один із засновників корпорації «Майкрософт», - за деякими даними, вже на протязі багатьох років хворіє на паркінсонізм.
Скільки росіян страждають від хвороби Паркінсона Тепер про статистику: дуже рідко (в 1% випадків) паркінсонізмом хворіють люди до 60 років. Після 60 років їм хворіють більше 1% людей. Старше 80 років - 3-4% людей. І в науковій літературі є така точка зору: якщо футурологи і трансгуманісти будуть праві і людство незабаром буде жити набагато довше, то після 120 років майже всі ми будемо мати хоча б початкову форму хвороби Паркінсона.
У Росії щороку діагностують хворобу Паркінсона майже у 10 тис. людина. А в усьому світі паркінсонізмом хворіє більше 10 млн чоловік, і в перспективі до 2050 року їх число може збільшитися до 50 млн.
Важливо підкреслити: хоча хвороба Паркінсона необоротна, вона не смертельна. Люди стають інвалідами, у них виникає безліч соціальних проблем, в тому числі в сім'ї. За пацієнтами потрібно постійно доглядати, а самотні літні люди потрапляють в спеціалізовані будинки для людей похилого віку.
Азот проти Паркінсона Відомо, що в давнину хвороба Паркінсона намагалися лікувати різними «травами» - але до XX століття не існувало нормальних методів лікування.
Як я вже зазначав, існує підтримуюча терапія. Як вона працює?
Вище вже було сказано, що хвороба в першу чергу пов'язана із загибеллю нейронів, що виділяють дофамін, тому дія сучасних лікарських засобів направлено на підвищення рівня дофаміну. Це робиться або введенням попередника дофаміну разом з їжею, після чого той при попаданні в мозок стає дофамином, або за допомогою речовин, які заважають дофаміну назад захоплюватися клітинами мозку (таким чином зростає кількість вільного дофаміну). На жаль, для підтримки ефекту лікарських засобів протягом декількох років доводиться поступово підвищувати дозування та частоту прийому через що формується звикання до препаратів.
У нормально функціонуючому мозку існує баланс нейромедіаторів - дофаміну і ацетилхоліну - і моторний відсік кори великих півкуль формує точні команди для виконання. В умовах, коли дофаміну стає все менше, невірні і неточні команди більше не можуть бути відфільтровані і загальмовані, з'являється тремор, хода стає скутою, змінюється міміка (обличчя людини стає маскоподібним). В таких умовах навіть просте завдання на зразок підняття склянки води перетворюється в важко виконуваним місію.
Коли при Паркінсона не допомагають медикаменти, пацієнтам вводять електроди - цей метод лікування був розроблений в кінці XX століття.
При цій маніпуляції людям вводять електрод у субталамічні ядра (одна зі структур мозку, яка бере участь у формуванні балансу медіаторів для формування мозком рухової програми).
Є ще інші варіанти хірургічного втручання, наприклад коли в мозок вводиться зонд, до якого подається рідкий азот, при цьому дуже маленька область мозку заморожується і в ній гинуть клітини, які беруть участь у формуванні медиаторного балансу.
Головне завдання всіх хірургічних методів - відновити рухову активність у пацієнта. Але важливо розуміти, що хвороба нікуди не йде. Захворювання продовжує розвиватися.
Фабрика поганих хлопців Багато років тому Хейко Браак (Heiko Braak) висунув гіпотезу периферичного початку хвороби Паркінсона, припустивши, що патологічний процес починається не в мозку, а далеко від нього, імовірно в нервах, які забезпечують роботу кишечника. Відповідно до цієї гіпотези, в нервових клітинах, які отримали, наприклад, пошкодження через токсинів або вільних радикалів, ламаються клітинні механізми нормальної роботи і з плином часу все більше клітин виходить з ладу, а процес поступово піднімається все вище, у напрямку до головного мозку.
За довгі роки гіпотеза частково підтвердилася, але сукупність даних свідчить про те, що ймовірний механізм підходить тільки для частини випадків.
Пошук механізму клітинної передачі від однієї клітини до іншої привів дослідників до формування «пріонів гіпотези». Відповідно до неї, подібно істинним пріонами (зламаним білків, здатним до «розмноження» шляхом переробки звичайної версії цього білка в патологічну) якісь білки в нервових клітинах вступають на «темну сторону».
Згодом в таких давніх роботах було показано, що є такий білок, називають його альфа-синуклеїну - він є в нервових клітинах, причому однією постійною форми він не має, а буває різним, і, як виявилося, мінімум одна з таких форм характерна саме для.
Більш того, одна з спадкових форм хвороби Паркінсона пов'язана з геном, що кодує саме альфа-синуклеїн! Ах, якби не було всіх інших форм і механізм хвороби був тільки таким! Але немає, форм дуже багато, і деколи складається враження, що при деяких з них зміни в альфа-синуклеїну можуть бути тільки наслідком інших, більш складних, ще погано описаних процесів.
Однак розвиток пріонів гіпотези буквально за останні пару років призвело до робіт, який демонстрував невідому можливим уповільнити розвиток патології при моделюванні хвороби на тварин. Суть методики зводиться до перехоплення білка-приона, щоб перешкодити йому потрапити в сусідню клітку з хворої або вже загиблої нервової клітини.
Не вірте шарлатанам Одним з найважливіших напрямків у вивченні паркінсонізму є розробка методів діагностики та раннього виявлення захворювання.
Важливо, щоб було кого рятувати (знову подумки повертаємося до дофамінових нейронів чорної субстанції в мозку), адже в переважній більшості випадків діагноз ставиться в тих випадках, коли у пацієнта вже є порушення в руховій сфері.
А це означає, що переважна більшість клітин уже загинуло, навіть розробляються надсучасні методи можуть не дати великого ефекту в порівнянні з їх же ефектом, якби вдалося поставити діагноз за кілька років до рухових порушень.
В кінці хотілося б ще раз нагадати, що за без малого 200 років вивчення хвороби Паркінсона жодної людини вилікувано не було.
Це важливо розуміти, тому що в нашому суспільстві є величезна кількість пройдисвітів і шарлатанів, які стверджують, що можуть вилікувати від цього захворювання за енну суму грошей.
nedug. ru.