Апластична анемія - це стан, при якому організм перестає виробляти достатню кількість нових кров'яних тілець.

Апластична анемія викликає у хворих слабкість і стомлюваність, а також робить їх дуже схильними інфекцій і кровотеч.

Апластична анемія, рідкісне і серйозний стан, може виникнути в будь-якому віці.

Апластична анемія може розвинутися раптово, але може прогресувати повільно, місяцями погіршуючи стан хворого. Сучасне лікування апластичної анемії включає переливання крові, лікарські препарати та трансплантацію кісткового мозку.

Причини апластичної анемії.

Апластична анемія виникає при пошкодженні кісткового мозку, яке призводить до уповільнення або повного припинення вироблення клітин крові. Кістковий мозок являє собою червоне губчаста речовина всередині кісток, яке постійно виробляє нові клітини крові - еритроцити, лейкоцити, тромбоцити. При апластичної анемії хворий кістковий мозок описують термінами «апластичної» або «гипопластический», що означає або повна відсутність в ньому молодих кров'яних тілець, або дуже мале їх кількість.

Фактори, які тимчасово або необоротно порушують кровотворну функцію кісткового мозку, включають:.

• Радіоактивне опромінення. Людина може стати жертвою радіації як в результаті аварій на атомних об'єктах, так і в результаті медичного опромінення - наприклад, при лікуванні раку.

• Хіміотерапія при раку. Вплив багатьох хіміотерапевтичних препаратів негативно позначається не тільки на ракових клітинах, а й на інших інтенсивно діляться клітинах організму.

• Токсичні речовини. Вплив токсинів з навколишнього середовища, таких як інсектициди, пестициди, лабораторні реактиви, може згубно вплинути на кістковий мозок. При цьому хворому іноді стає краще, якщо вплив хімікатів припиниться.

• Деякі ліки. Препарати для лікування ревматоїдного артриту, деякі антибіотики можуть спричинювати апластичну анемію. Даний побічний ефект обов'язково повинен бути зазначений в інструкції до препарату.

• Аутоімунні захворювання. Це велика група захворювань, при яких імунна система організму помилково атакує клітини господаря. Жертвами імунітету можуть стати і клітини кісткового мозку.

• Вірусна інфекція. Деякі віруси відіграють роль у розвитку апластичної анемії. Останні дослідження дозволяють зарахувати до таких небезпечних організмам вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус (ЦМВ), парвовирус В19 і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ).

• Вагітність. Апластична анемія, яка виникає при вагітності, може бути пов'язана з аутоімунною проблемою - імунна система вагітної іноді помилково атакує кістковий мозок.

• Невідомі чинники. У багатьох випадках лікарі не можуть встановити точну причину апластичної анемії. Тоді говорять про так званої ідіопатичною апластичної анемії.

Апластичну анемію не варто плутати з мієлодиспластичним синдромом.

Це група захворювань, при яких кістковий мозок виробляє нові кров'яні клітини, але вони деформовані або недорозвинені. При мієлодиспластичний синдром кістковий мозок іноді характеризують як «гиперпластический» - це означає, що в ньому міститься багато кров'яних тілець. Але у деяких хворих з цим синдромом кістковий мозок майже порожній, тому хвороба іноді плутають з апластичну анемію.

Апластична анемія пов'язана з деякими іншими захворюваннями. У частини хворих з апластичну анемію є інша рідкісна хвороба - пароксизмальна нічна гемоглобінурія. Ця хвороба характеризується дуже швидким руйнуванням еритроцитів.

Анемія Фанконі - це рідкісна, спадкова хвороба, яка призводить до апластичної анемії. Діти з хворобою Фанконі можуть мати різні вроджені дефекти, такі як недорозвинення кінцівок. Хвороба діагностується за допомогою генетичного аналізу.

Фактори ризику апластичної анемії.

Апластична анемія зустрічається рідко.

Фактори ризику включають:.

• Променева або хіміотерапія раку в минулому.

• Вплив токсичних речовин на виробництві та в побуті.

• Використання рецептурних препаратів, таких як хлорамфенікол (левоміцетин) і деякі засоби проти ревматоїдного артриту.

• Деякі захворювання кровотворної системи.

• Важкі інфекційні захворювання.

• Аутоімунні процеси.

• Вагітність (рідко).

Симптоми апластичної анемії.

Ознаки хвороби з'являються в результаті зниження кількості тих чи інших кров'яних тілець.

Ознаки апластичної анемії можуть бути наступними:.

• Слабкість.

• Задишка при напрузі.

• Швидке або нерегулярне серцебиття.

• Блідість шкірних покривів.

• Часті і важкі інфекції.

• Схильність до появи синців.

• Кровотечі з ясен і носа.

• Тривалі кровотечі після порізів.

• Висипання.

• Запаморочення.

• Головні болі.

Апластична анемія може прогресувати повільно, тижнями і місяцями. Хвороба може бути короткою і проходить, а може стати хронічною. Апластична анемія вимагає серйозного ставлення, тому що в важких випадках вона закінчується фатально.

Діагностика апластичної анемії.

Для діагностики цього захворювання лікар може призначити наступне:.

• Аналізи крові. У крові здорової людини рівень еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів перебуває в певних межах. Ці межі можуть варіювати в залежності від віку, статі, раси та інших особливостей організму. Але якщо в аналізах виявиться дуже низький рівень всіх трьох класів клітин крові, то лікар запідозрить апластичну анемію.

• Біопсія кісткового мозку. Для підтвердження діагнозу хворому доведеться пройти хворобливу, але необхідну процедуру біопсії. Під час біопсії лікар введе спеціальну голку в одну з кісток і візьме зразок кісткового мозку. Клітини кісткового мозку вивчать під мікроскопом, щоб побачити ознаки апластичної анемії або інших захворювань. При апластичної анемії кістковий мозок буде містити мало кров'яних клітин.

Після того, як підтвердиться апластична анемія, лікарі призначать додаткові обстеження, щоб з'ясувати причину хвороби. Це може бути тривалий і складний процес.

Лікування апластичної анемії.

Лікування апластичної анемії в легких випадках може складатися в простому спостереженні за пацієнтом. При більш важкій формі хвороби можуть застосовуватися переливання крові, трансплантація кісткового мозку і спеціальні препарати, які стимулюють кровотворення. Важка апластична анемія загрожує життю людини і вимагає обов'язкової госпіталізації.

Переливання крові.

При низькому рівні тромбоцитів або еритроцитів хворим переливають донорську кров. Це не вилікує апластичну анемію, але допоможе контролювати її симптоми, заповнюючи кров'яні клітини, які не виробляє хворий кістковий мозок. Для переливання можуть використовувати окрему масу, що складається з еритроцитів або тромбоцитів - в залежності від потреб хворого.

Зазвичай немає обмеження кількості переливань для одного хворого.

Але у такої процедури можуть бути ускладнення. Переливати кров'яні тільця містять залізо, яке вивільняється при їх руйнуванні і накопичується в тілі. При багаторазовому переливанні в організмі відкладаються великі запаси заліза, які пошкоджують життєво важливі органи, якщо не призначити спеціальні препарати для його виведення.

Інше ускладнення полягає в тому, що організм може виробляти антитіла до переливають клітинах. А це зробить лікування менш ефективним.

medbe. ru.