Вчені з Медичного коледжу імені Альберта Ейнштейна при Університеті Єшива (Yeshiva University) встановили, що розвиток гемофілії А пов'язано з дефектом ендотеліальних клітин печінки. Пересадивши донорські клітини від здорової тварини, вони змогли вилікувати гемофілію у мишей, повідомляє Journal of Clinical Investigation.

Гемофілія - ??спадкове захворювання, при якому будь-яке пошкодження є причиною сильних і тривалих кровотеч через порушеною згортання крові. Найбільш часта форма гемофілії - гемофілія А - обумовлена ??відсутністю або недостатністю так званого фактора VIII (антигемофилический глобуліну) в плазмі крові.

Раніше вважалося, що фактор VIII виробляється гепатоцитами - клітинами, складовими основну масу печінки і виконують більшість її функцій. Однак вчені під керівництвом Санжіва Гупта (Sanjeev Gupta) припустили, що за вироблення чинника VIII відповідальні ендотеліальні клітини синусоїдногокапілярів печінки. Для підтвердження своєї теорії вони провели експерименти на тваринах.

За допомогою речовини під назвою монокроталін вони знищили власні ендотеліальні клітини печінки мишей, хворих на гемофілію А. Потім в їх вену, що впадає в печінку, вводилися ендотеліальні клітини, взяті у здорових мишей-донорів.

«Через три місяці після трансплантації при дослідженні печінки мишей ми виявили, що трансплантовані клітини прижилися і їхня кількість збільшилася.

Ще більш важливим є те, що миші з трансплантованими клітинами почали виробляти чинник VIII в кількості, достатній для повної корекції гемофілії А », - повідомила автор дослідження Антоніа Фолленці (Antonia Follenzi).

На гемофілію А страждає один з десяти тисяч чоловіків. Існуючі в даний час способи боротьби з гемофілією недостатньо ефективні. Відкриття американські учених може привести до створення нових методів лікування, проте піднімати питання про випробування на людях поки передчасно. В даний час фахівці зайняті пошуком альтернативи кроталіну, який вважається досить токсичним препаратом.

інф. vkurse. ua.

Ключові слова:.