Хрусталик представляет собой прозрачное анатомическое образование двояковыпуклой формы. Его закладка осуществляется в первые недели внутриутробного развития плода. Если происходит нарушение формирования эмбриональных тканей, может развиться врожденная катаракта.
ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИИ
Заболевание может быть связано с:
I. Генной или хромосомной аномалией. Возможны следующие варианты:
•наследование семейных форм катаракты (тип наследования – аутосомно-доминантный);
•развитие синдромов, одним из проявлений которых является врожденная катаракта:
•синдром Лоу,
•синдром Дауна,
•сидром Марфана,
•синдром Элерса-Данлоса.
II. Негативным влиянием на плод во время внутриутробного развития. В данном случае происходит нарушение эмбриогенеза в результате воздействия негативных факторов.
Экзогенные(внешние) факторы:
•алкоголь,
•токсические вещества,
•некоторые лекарственные препараты,
•вирусные и бактериальные инфекции (грипп, краснуха, токсоплазмоз, сифилис, ветрянка и т. д. ).
Эндогенные(внутренние) факторы:
•хронические инфекции у матери,
•метаболические заболевания и нарушения (сахарный диабет, болезнь Вильсона-Коновалова).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Врожденная катаракта может быть:
•односторонней (85 % случаев),
•двухсторонней.
По морфологическим изменениям катаракта классифицируется следующим образом:
•капсулярная– помутнение локализуется в области капсулы хрусталика;
•полярная– помутнение находится в области переднего или заднего полюса;
•слоистая– наиболее частая форма врожденного помутнения, которая локализуется по периферии от ядра и значительно нарушает зрение;
•ядерная– обычно это наследственная (семейная) форма катаракты, которая ограничивается ядром, но поражает оба хрусталика;
•полная– тотальное помутнение хрусталика;
•пленчатая– помутнение хрусталика в данном случае завершается его рассасыванием, в результате чего остается лишь капсула в виде пленки.
СИМПТОМЫ
При внимательном наблюдении за ребенком заболевание может быть диагностировано с первых дней жизни.
Симптомы, которые могут свидетельствовать о помутнении хрусталика:
•наличие пятен в области зрачка;
•отсутствие фиксации взгляда на ярких предметах и лицах родственников;
•косоглазие;
•нистагм – быстрые повторяющиеся движения глазных яблок в горизонтальном направлении (реже вертикальном или круговом направлении).
Когда ребенок подрастает, можно заметить (по характерной вынужденной позе с поворотом головы), что он рассматривает предметы только одним глазом. Наличие множественных внутренних пороков развития требует особенно внимательного отношения к органу зрения, т. к. врожденная катаракта может быть одним из симптомов множества врожденных синдромов.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Катаракта – это серьезное заболевание, которое может привести к негативным последствиям:
•косоглазию – значительному косметическому дефекту,
•амблиопии – слепоте «от бездействия».
ДИАГНОСТИКА Всех детей в возрасте до 1 года рекомендуется показывать офтальмологу для профилактического осмотра, даже если жалобы отсутствуют. При подозрении на врожденное помутнение хрусталика консультация офтальмолога должна быть проведена как можно скорее.
nedug.ru