Міоклонія - це судорожне повторне сіпання великих груп м'язів. Стан може спостерігатися в нормі при засипанні, сильному переляку. Якщо причиною захворювання є ураження кори головного мозку, то прийнято говорити про кортикальної міоклонії (міоклонус).
Це захворювання є одним з видів гіперкінезів. Кортикальна миоклония характеризується особливою швидкістю судоми. Хворі описують раптове скорочення м'язи як «удар струмом». Ряд патологічних причин сприяють розвитку миоклонии. Придбані міоклонічні судоми можуть виникнути в будь-якому віці. У дорослих вони часто зустрічаються на тлі метаболічних порушень. Наприклад, міоклонія фіксується при уремії, кетоацидозе, гиперосмолярной комі, Лактатацидоз, гіпоксії. При цих станах кора головного мозку пошкоджується токсичними концентраціями продуктів обміну (азотистими підставами, кетоновими тілами). У новонароджених міоклонічні судоми зустрічаються досить часто і пов'язані з нейродегенеративних захворюваннями (хвороба Альперса, хвороба Тея-Сакса).
Міоклонія може виникнути як варіант первинної генералізованої епілепсії і стати проявом ювенільної міоклонічні епілепсії або абсансов з міоклоніческім компонентом. Також посмикування великих груп м'язів можливі при прогресуванні різних неврологічних захворювань. Найчастіше кортикальная миоклония спостерігається при дифузних пошкодженнях головного мозку, особливо при залученні в процес сірої речовини. Такі поразки кори головного мозку бувають при хворобах накопичення (гемохроматоз, амілоїдоз, лейкодистрофия та інші) і інфекційних процесах (кожевніковская епілепсія на тлі прогредиентной форми кліщового енцефаліту та інші).
Диференціальний діагноз міоклонііДіфференціальний діагноз кортикальной миоклонии необхідний з тремором, тиком, тетанією, вогнищевими моторними судомами.
Симптоматика заболеваніяСімптоматіка миоклонии включає короткі мимовільні скорочення мускулатури, раптово виникають в різних частинах тіла. За ступенем залучення в процес різних груп м'язів миоклония буває генералізованої, регіональної та локальної. Локалізована миоклония частіше проявляється в швидких скорочень м'язів обличчя, язика, м'якого піднебіння. Можуть виникати порушення мови (артикуляції). Генералізовані припадки втягують в судому відразу кілька груп м'язів. При порушеннях метаболізму (уремії, гіпоксії) до процесу залучається найбільше москалів. Найчастіше мимовільні скорочення бувають в м'язах тулуба, стегна, плеча, особи. Іноді судома захоплює діафрагму. Як і всі гіперкінези, міоклонія посилюється при емоційних переживаннях. Уві сні симптоматика найчастіше відсутня.
Діагностика міоклонііДіагностіка миоклонии грунтується на спостереженні лікарем короткочасних посмикувань м'язів або описі таких пацієнтом. Для уточнення діагнозу проводиться електроенцефалографія. Щоб виявити причину судом необхідно зробити аналіз крові - визначити рівень креатиніну і сечовини крові, цукру крові і деякі інші показники. Також показані візуалізують методики - рентгенографія черепа, комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія головного мозку. Обстеження при цьому захворюванні має проводити невролог. У деяких випадках може знадобитися госпіталізація в неврологічний стаціонар для уточнення діагнозу.
Лікування міоклонііЛеченіе миоклонии залежить від причини захворювання. Якщо миоклонус пов'язаний з обмінними порушеннями, то корекція первинної хвороби призводить до явного поліпшення неврологічної картини. Так при уремії (підвищеному рівні креатиніну і сечовини крові) показано активне лікування ниркової недостатності, в тому числі перитонеальний діаліз, гемодіаліз, трансплантація нирки.
При первинній генералізованої епілепсії з миоклоническими судомами найбільш ефективним препаратом є вальпроат натрію. Терапевтичний ефект при всіх формах захворювання надають різні протисудомні препарати - топирамат, ламотриджин, зонісамід і леветірацетам. Для швидкого ефекту можна використовувати бензодіазепіни.
Прогноз заболеваніяПрогноз захворювання залежить від етіології миоклонии. Найбільш несприятливий прогноз при міоклонус на тлі генералізованого нейродегенератівного захворювання.
neboleem. net.