Лейоміосаркома тіла матки (ULMS) – це рідкісна пухлина, яка утворюється з гладком'язових клітин матки.

Лейоміома, на відміну від лейоміосаркоми – дуже поширена доброякісна пухлина, яка також бере початок із гладком'язових клітин..

Лейоміосаркома матки розвивається дещо інакше, ніж лейоміосаркоми інших органів.

Епідеміологія.

Лейоміосаркома матки – це дуже рідкісне захворювання. У Сполучених Штатах лише у 6 жінок на 1 000 000 щорічно діагностують цей тип раку.. Середній вік пацієнток становить 51 рік.

Спочатку хвороба може ніяк не проявляти себе, тому надзвичайно важливо проходити періодичні обстеження.. Лейоміосаркому часто виявляють при гістеректомії (видаленні матки) у жінок з міомою.

Діагностика лейоміосаркоми матки.

Доброякісні пухлини матки, що раптово змінюються, швидко збільшуються у жінок в період менопаузи повинні завжди насторожувати. До проведення операції або біопсії тканини дуже складно точно діагностувати лейоміосаркому..

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дає певну інформацію, але її недостатньо. Деякі дослідники повідомляють, що комбінування МРТ та спеціального аналізу крові на сироваткову лактатдегідрогеназу (LDH) допомагає точно діагностувати лейоміосаркому матки.. Біопсія під контролем МРТ вважається точним методом.

Прогноз лікування.

Хірургічна операція з видалення матки – це головний метод лікування для пацієнток, у яких вперше діагностовано лейоміосаркому матки.. Спочатку у 70-75% пацієнток рак не поширюється за межі тіла матки (стадії І та ІІ).

5-річне виживання при цьому становить 50% (дані Sarcoma Foundation of America), у той час як за більшості інших типів гінекологічного раку вона перевищує 90%, якщо пухлина не вийшла за межі одного органу. Якщо лейоміосаркома поширилася на шийку матки та за межі органу, прогноз дуже поганий.

Пухлина може рости дуже великих розмірів і часто рецидивує. На прогноз впливають різні характеристики пухлини, такі як розмір пухлини, особливості її ДНК, статус гормональних рецепторів, особливості клітинного поділу та ін.. Проте, експерти SFA кажуть, що жоден із цих факторів на сьогодні не дає можливості надійно передбачити розвиток хвороби.. Так як дані фактори поки що недостатньо вивчені, вони не можуть впливати на прийняття рішень про терапію.

Хірургічне лікування, на жаль, не попереджає метастазування пухлини гематогенним шляхом. Незважаючи на хірургічне видалення пухлини та застосування найкращих доступних методів лікування, у 70% пацієнток протягом 8-16 місяців після встановлення діагнозу виникає рецидив раку.. За такої течії хворобу набагато важче контролювати. Лейоміосаркома матки має схильність до метастазування в печінку та легені..

Доступні опції включають хірургічне лікування, хіміо- та променеву терапію.

Лікування при лейоміосаркомі тіла матки І та ІІ стадії.

Хірургічне видалення пухлини – це головний метод. Експерти Sarcoma Foundation of America стверджують, що при I та II стадіях ULMS якнайшвидше повинна бути проведена тотальна абдомінальна гістеректомія (повне видалення матки). Видалення яєчників та фалопієвих труб (білатеральна сальпінгоофоректомія, BSO) рекомендується пацієнткам у період менопаузи або при метастатичному раку.

Мікроскопічні метастази у яєчники виникають у 3% жінок з лейоміосаркомою матки, тому деякі лікарі радять видаляти яєчники навіть молодим пацієнткам.. Ситуація посилюється і тим, що зростання лейоміосаркоми можуть стимулювати гормони, що виробляються яєчниками..

Теоретично, це правильний підхід. Тим не менш, американські дослідники поки не отримали достатньо повідомлень про те, що кількість рецидивів у молодих жінок після BSO менша, ніж у жінок, які не пройшли цю процедуру. Це може бути пов'язано з тим, що рецептори естрогену та прогестерону зустрічаються далеко не у всіх випадках лейоміосаркоми..

На сьогодні, за даними SFA, немає доказів загальної переваги хіміо- чи променевої терапії після хірургічного видалення лейоміосаркоми матки. Хіміо- та променева терапія, які призначаються після операції, звуться «ад'ювантною» терапією. Ад'ювантне опромінення тазу може зменшувати ймовірність рецидиву раку саме в цій галузі, але воно статистично не впливає на ризик появи пухлини в інших органах (легкі, печінка), а саме в інших органах утворюється 80% пухлин, якщо рецидив таки виникає.

Ад'ювантна хіміотерапія на сьогодні також не продемонструвала очевидної користі. Найбільше клінічне дослідження ад'ювантної хіміотерапії при ULMS із застосуванням найбільш активного препарату, доксорубіцину (doxorubicin), показало, що ймовірність рецидиву та виживання практично не залежать від призначення цього препарату після операції.

Сьогодні американські експерти не рекомендують рутинне використання ад'ювантної хіміотерапії, за винятком участі у клінічних випробуваннях нових перспективних препаратів. Нещодавно було виявлено високу ефективність комбінації двох препаратів, гемцитабіну (gemcitabine) та доцетакселу (docetaxel), яка зараз активно вивчається у США..

Після операції рекомендується постійний контроль. Американські лікарі радять проходити огляди не рідше 1 разу на 3 місяці протягом перших 3 років, а також робити КТ кожні 6 місяців.

Лікування лейоміосаркоми III та IV стадії та рецидивуючої лейоміосаркоми.

Лікування в таких випадках суто індивідуальне. Найкращий варіант – хірургічне видалення всіх пухлин, але це не завжди можливо. Променева терапія може використовуватися з метою зменшити розмір пухлини та підвищити шанс на успіх хірургічної операції. Відповідь тільки на консервативну терапію зазвичай незначна.

Найбільш ефективні препарати в минулому, доксорубіцин та ізофосфамід (ifosfamide), у комбінації давали добрий результат у 30% хворих. Нещодавнє клінічне випробування продемонструвало, що відповідь на комбінацію гемцитабіну та доцетакселу відзначається у 55% \u200b\u200bвипадків.. Інші препарати, такі як вінкристин, циклофосфамід, дакарбазин, топотекан, паклітаксел, етопозид та гідроксимочевина, не дають обнадійливих результатів..

Як стверджують експерти SFA, навіть при використанні найбільш ефективних з перерахованих препаратів період без прогресування хвороби (рецидиву) становить менше 1 року.

Таргетна терапія.

Нові таргетні препарати проти лейоміосаркоми матки поки що тільки на стадії вивчення. В Америці пацієнткам із цим типом раку на пізніх стадіях рекомендують взяти участь у клінічних випробуваннях нових препаратів.

Організації в США, які займаються вивченням лейоміосаркоми тіла матки:.

• Інформаційний центр генетичних та рідкісних хвороб.

• Фонд саркоми Америки (Дамаскус, штат Меріленд).

• Американське товариство раку (Атланта, штат Джорджія).

• Організація BeatSarcoma (Сан-Франциско, Каліфорнія).

• Фонд Ленса Армстронга (Остін, штат Техас).

• Північно-Західний фонд саркоми (Портленд, Орегон).

• Альянс з вивчення рідкісних типів раку (Грін-Веллі, штат Арізона).

• Альянс із вивчення саркоми (Мілл-Веллі, штат Каліфорнія).

medbe. ru.