Гастрошизис - міжнародний термін, що позначає вроджену ваду розвитку з випаданням з черевної порожнини петель кишечника (рідше - інших органів) через наскрізний дефект передньої черевної стінки, розташований, як правило, справа від нормально сформованої пуповини, на кордоні пуповини і шкіри живота. Середні розміри - від 1,5 до 4 см. Локалізація дефекту зліва зустрічається в одиничних випадках.

Незважаючи на тенденцію до збільшення частоти виникнення патології в останні роки, гастрошизис досить рідкісний: частота в середньому - 1 випадок на 3000-4000 живонароджених дітей.

Патологія частіше фіксується у хлопчиків (приблизно в 1,6 рази частіше, ніж у дівчаток). Рівень смертності при цьому пороці розвитку високий: в деяких регіонах він перевищує 45%. Найкращі показники виживаності досягнуті в країнах Північної Америки та Західної Європи: ймовірність летального результату - не більше 17% (в ряді країн - 4%).

Як правило, гастрошизис - ізольований порок: він не поєднується з іншими аномаліями розвитку органів і систем. Діти з гастрошизисом зазвичай з'являються на світ раніше передбачуваної дати пологів (середній гестаційний вік - 37-38 тижнів), функціонально незрілими.

Синонім: внутрішньоутробна евентрація внутрішніх органів.

Причини і фактори ріскаДо теперішнього часу достовірних даних про причини формування гастрошизис немає. На думку деяких авторів, певну роль грає агресія імунної системи матері по відношенню до плоду. Велика ймовірність успадкування генних мутацій, що провокують формування пороку.

Гастрошизис є коррігіруемим пороком розвитку, який при своєчасній діагностиці та кваліфікованому лікуванні дозволяє дитині вижити і соціально адаптуватися в майбутньому.

Фактори ризику розвитку гастрошизис:.

молодий вік матері (40% випадків відзначається у матерів молодше 20 років);

куріння під час вагітності (ризик формування пороку підвищується на 50%);

вживання з їжею під час вагітності великої кількості нітрозамінів;

прийом в I триместрі деяких лікарських препаратів (аспірину, ібупрофену, псевдоефедрину, фенілпропаноламіну);

недостатня кількість альфа-каротину, деяких амінокислот в раціоні вагітної;

вплив на зародок на ранніх стадіях розвитку іонізуючого випромінювання;

прийом матір'ю під час вагітності заборонених препаратів, наркотичних речовин, алкоголю.

Прийом жінкою деяких препаратів відноситься до факторів ризику розвитку гастрошизис у плодаПорок формується на 5-8-му тижні внутрішньоутробного розвитку через порушення місцевого кровообігу, яке призводить до некротизации і лізису ембріональних структур, з яких згодом формується передня черевна стінка. На думку ряду авторів, умови для формування гастрошизис з'являються вже в перші 3 тижні вагітності.

Форми заболеваніяГастрошізіс буває таких форм:.

тотальна;

субтотальная;

локальна.

Для тотальної форми характерні такі ознаки:.

дефект черевної стінки - більше 3 см;

випадання назовні всіх відділів шлунково-кишкового тракту;

значне зменшення обсягу черевної порожнини;

крайня ступінь вісцеро-абдомінальної диспропорції.

При субтотальної формі:.

дефект передньої черевної стінки - 1,5-3 см;

евентріровани тонка і велика частина товстої кишки;

вісцеро-абдомінальна диспропорція носить виражений характер.

Локальна форма зустрічається рідко, в поодиноких випадках. Її ознаки:.

малий дефект черевної стінки (менше 1,5 см);

випадання тільки ділянки тонкої або товстої кишки;

невиразність вісцеро-абдомінальної диспропорції.

СімптомиКлініческое прояв гастрошизис - евентрація (випадання) органів черевної порожнини через наскрізний дефект передньої стінки живота.

Найчастіше випадають шлунок, петлі тонкого кишечника і товстий кишечник, рідше - сечовий міхур, матка з придатками у дівчаток, насінники у хлопчиків (якщо на момент народження вони ще не спустилися в мошонку).

Кишечник має характерний вигляд: петлі його атонічная, набряклі, розширені (до декількох сантиметрів), перистальтика пригнічена, пульсація судин брижі слабо виражена. Іноді петлі спаяні в єдиний конгломерат, поверхня їх покрита «панциром» з фібрину і відкладень колагену.

Колір евентрірованних органів варіює від зеленувато-сірого до червоно-синюшного. Найчастіше при гастрошизис у дитини є ознаки внутрішньоутробно перенесеного хімічного перитоніту.

Діти з гастрошизисом зазвичай з'являються на світ раніше передбачуваної дати пологів (середній гестаційний вік - 37-38 тижнів), функціонально незрілими.

Взаиморасположение органів черевної порожнини при цьому пороці розвитку завжди порушено: відзначаються відсутність диференціювання кишечника на тонкий і товстий, його вкорочення, неповноцінний розворот петель.

Крім випадання органів, для гастрошизис характерно зменшення обсягів черевної порожнини по відношенню до збільшеного обсягу евентрірованних внутрішніх органів, що позначається як вісцеро-абдомінальна диспропорція.

neboleem. net.