Міопатією називається захворювання переважно спадкового походження, в основі якого лежить дегенеративне ураження м'язів з їх прогресуючою атрофією, як передає Інтернет-видання для дівчат і жінок від 14 до 35 років Pannochka. net Це рідкісне захворювання, яке, тим не менш, зустрічається повсюдно, вражаючи людей незалежно від регіону проживання та расової приналежності. За наявними даними, з псевдогіпертрофічна міопатією, або міопатію Дюшенна народжується кожен 3500-ий хлопчик.

Міопатія характеризується м'язовою дистрофією, а потім і атрофіейПрічіни і фактори ріскаПервічная міопатія - генетично обумовлене захворювання. Безпосередній механізм, що запускає ланцюг патологічних реакцій і призводить до порушення метаболізму в м'язових клітинах, поки нез'ясований. Відповідно до існуючої теорії дефектних мембран, первинна патологія криється в плазматичній мембрані м'язових волокон, що призводить до безконтрольного проникнення кальцію, що активує ферменти (протеази), які руйнують м'язову тканину. Відбувається підвищення рівня креатинфосфокінази, що призводить до нездатності м'язів утримувати і пов'язувати креатин; зменшується вміст АТФ (аденозинтрифосфат, головний донор клітинної енергії), результатом чого є атрофія м'язових волокон.

Нерідко прояви міопатії виникають (а також посилюються вже наявні) під впливом несприятливих провокуючих чинників, до яких відносяться:.

інфекційні захворювання;

інтоксикації;

фізичне і психоемоційне перенапруження.

Більшість міопатій спадкового походження, частина з них пов'язані з Х-хромосомойПріобретенние форми міопатії обумовлені захворюваннями, що викликають пошкодження нервів, обмінними розладами, токсичним впливом, інтенсивним запальним або пухлинним процесом.

Форми заболеваніяСуществует кілька класифікацій захворювання, але жодна з них не вважається повною.

Розрізняють міопатії первинні та набуті. У більшості випадків, коли мова йде про цю хворобу, мається на увазі спадкова, або первинна міопатія.

Придбана міопатія в залежності від походження буває:.

тиреоидная - може супроводжувати як гіпер-, так і гіпотиреоз;

стероидная - викликається неадекватним прийомом стероідсодержащіх лікарських препаратів (особливо фторсодержащих кортикостероїдів) з приводу іншого захворювання;

алкогольна - визначається алкоголізм в анамнезі, захворювання часто супроводжується кардіоміопатією, на відміну від інших форм може бути присутнім больовий синдром;

поліміозит (в свою чергу, може бути ідіопатичним або вторинним).

Спадкові міопатії поділяють на:.

м'язова дистрофія - їм властиво первинне ураження м'язових волокон;

амиотрофии (спинальні і невральні) - викликані порушенням іннервації м'язів внаслідок ураження центральної (спинномозкові моторні нейрони) або периферичної нервової системи.

Спадкові міопатії з клініко-генетичної точки зору прийнято ділити на три великі групи:.

псевдогіпертрофічна, або міопатія Дюшенна.

плече-лопаточно-лицьова, або міопатія Ландузі - Дежерина.

ювенільний, або міопатія Ерба.

Пізніше до цих класичних форм додалися нові:.

для лопатки перонеальная амиотрофия Давиденкова;

дистальная пізня спадкова дистрофія Веландера;

офтальмологічна;

доброякісна Х-хромосомна, або міопатія Беккера;

вроджена (конгенітальной) Непрогрессірующая;

хвороба Мак-Ардла; та інші, більш рідкісні форми.

neboleem. net.