Мастоцитоз - це хвороба системи кровообігу, при якій утворюються масивні особливі клітини - мастоцити, лаброцитів і тканинні базофіли. Дані клітини просочують собою різні внутрішні органи і шкіру.

Класифікація мастоцітозаМастоцітоз має дві форми - шкірну і системну.

Шкірний мастоцитоз - це, як правило, мастоцітоз у дітей. При мастоцитоз у дітей з'являється пігментна кропив'янка, дифузна або локальна макулопапульозний висип на шкірі коричневого або оранжево-рожевого кольору, яка виникає через скупчення великої кількості дрібних огрядних клітин.

Рідше зустрічається дифузний шкірний мастоцитоз, при якому виникає інфільтрація шкіри огрядними клітинами без поразок дискретного характеру.

Найчастіше шкірний мастоцитоз у дітей з'являється у віці до двох років.

Системна форма мастоцитоз часто зустрічається у дорослих. Виявляється у вигляді мультифокальних поразок кісткового мозку, при цьому також може зачіпати шкіру, лімфатичні вузли, селезінку, печінку і шлунково-кишковий тракт.

Існує кілька класифікацій системного мастоцитоз:.

• Безболісний. Має позитивний прогноз;

• Асоційований з іншими порушеннями гематологічного характеру (з мієлопроліферативними порушеннями, лімфомою, мієлодисплазією);

• Агресивний мастоцітоз. Характеризується серйозної органної дисфункцією;

• тучноклеточний лейкемія, при якій в кістковому мозку спостерігається більше 20% огрядних клітин, відсутні ураження шкіри, мультиорганної поразки. Має поганий прогноз.

Ознаки та симптоми мастоцітозаКожний мастоцітоз в основному зачіпає тільки шкірні покриви. При цьому спостерігаються такі симптоми:.

• почервоніння шкіри;

• шкірний свербіж;

• знижене тиск;

• періодичне почастішання серцебиття;

• періодичне підвищення температури тіла.

Системний мастоцитоз вражає:.

• нервову тканину;

• селезінку (вона збільшується в розмірах);

• кістковий мозок (нормальні клітини в кістковому мозку заміщаються мастоцитами, формується лейкоз);

• печінку (печінка збільшується, ущільнюється, і в ній з'являються фіброзні вузли);

• травний тракт (з'являється діарея і виразкові ураження);

• кісткову систему (утворюється остеопороз (розм'якшення кісток) і остеосклероз (кісткова тканина заміщується сполучною), з'являються болі в кістках);

• лімфатичні вузли (збільшення і поява хворобливих відчуттів).

ДіагностікаДля діагностики мастоцитоз досліджують кров. Про мастоцитоз свідчить присутність в крові безлічі огрядних клітин, а також триптази і гістаміну, які є продуктами їх життєдіяльності.

Для визначення кількості, виду і ступеня розвитку огрядних клітин, проводиться біопсія шкіри, кісткового мозку та інших уражених органів.

Для виявлення будь-яких порушень в селезінці або печінки проводиться КГ і УЗД. При ураженнях травного тракту застосовується ендоскопія.

Лікування мастоцітозаДля початку лікування мастоцитоз слід звернутися до терапевта і гематолога.

Для лікування мастоцитоз застосовується симптоматична терапія, яка спрямована на придушення продукування огрядними клітинами біологічно активних речовин:.

• Недокроміл натрію, Кетотифен - для стабілізації мембран на огрядних клітках;

• Зодак, тавегіл, супрастин - як антигістамінних засобів.

При наявності дифузного системного мастоцитоз показано видалення селезінки.

При важкій формі мастоцитоз або при його стійкості до протиалергічну препаратів застосовується ПУВА-терапія. Дана терапія ефективно зменшує кількість висипань. Поліпшення спостерігається вже після 25-ти сеансів ПУВА-терапії по 3-5Дж / см? на один сеанс.

neboleem. net.