Артрогрипоз - це вроджене захворювання, що характеризується обмеженням рухливості двох і більше великих суглобів несуміжних областей, а також ураженням м'язів (гіпо- і атрофією) і спинного мозку при відсутності інших відомих системних захворювань.

Артрогрипоз з ураженням променезап'ясткових суглобів.

Вперше згадка про хвору дитину, прояви захворювання якого нагадували артрогріпоз, зустрічається в працях французького хірурга А. Паре (XVI століття). Повноцінне опис патоморфологічної картини артрогрипоз, виконане в 1905 році, належить Розенкранцу. В різний час в літературі використовувалося безліч синонімів для позначення захворювання: вроджені множинні контрактури з м'язовими дефектами, вроджена аміоплазія, артродіскінезія, вроджений деформуючий міопатоз, синдром вроджених множинних контрактур, множинні вроджені ригідні суглоби. Термін «вроджений множинний артрогріпоз», найбільш часто застосовується в даний момент, запропонований американським ортопедом У. Штерном в 1923 році.

Більшість зарубіжних джерел вказує ймовірність народження дитини з Артрогрипоз як 1: 3000. Проте відзначаються значні відмінності в частоті захворювання в різних країнах: в Австралії, наприклад, така ймовірність складало 1:12 000, а в Шотландії - 1:56 000.

Серед вроджених патологій опорно-рухового апарату артрогріпоз є одним з найважчих захворювань.

Причини і фактори ріскаВ даний час відомо безліч факторів, здатних привести до виникнення артрогрипоз, проте механізм його розвитку до кінця не вивчений.

Незважаючи на те, що захворювання є вродженим, виникає воно спонтанно, на ранніх термінах внутрішньоутробного розвитку (на 4-5-му тижні) і у спадок не передається (крім дистальної форми, яка успадковується по аутосомно-домінантним типом). Шкідливу дію на етапі формування м'язових волокон і суглобових структур призводить до їх деформації.

Можливо і вторинне ураження м'язів і суглобів через пошкодження мотонейронів спинного мозку плода. У цьому випадку зміна іннервації м'язів веде до порушення їх тонусу, що обмежує руху в суглобах, призводить до деформації зв'язкового апарату і клінічно проявляється фіксацією суглоба в певному (нетиповому) положенні.

Значна роль у розвитку артрогрипоз, на думку ряду дослідників, відводиться також вимушеного обмеження рухливості плода в порожнині матки.

Захворювання зазвичай діагностується у внутрішньоутробному періоді в ході планового УЗ-дослідження.

Провокуючі фактори:.

інфекційно-запальні захворювання (кір, краснуха, грип, цітомегало- і парвовірусна інфекція, токсоплазмоз і т. ), Гостро розвинулися на ранніх термінах вагітності або мають тривалий хронічний перебіг;

іонізуюче випромінювання;

аномалії будови матки;

фетоплацентарна недостатність;

прийом лікарських препаратів (імунодепресантів, андрогенів, препаратів важких металів, протитуберкульозних, протипухлинних, протисудомних, деяких антибактеріальних, противірусних засобів та ін.

важкі хронічні захворювання матері;

вживання заборонених речовин, алкоголю під час вагітності;

травми;

токсичні хімікати; і т.

Форми заболеваніяВ залежності від локалізації патологічних змін виділяють 4 основні форми захворювання:.

Генералізований (поширений) артрогріпоз (понад 50% випадків).

Артрогрипоз з ураженням нижніх кінцівок (близько 30%).

Артрогрипоз з ураженням верхніх кінцівок.

дистальний артрогріпоз.

Артрогрипоз з ураженням нижніх конечностейКонтрактури при Артрогрипоз бувають:.

отводящими;

приводять;

згинальні;

розгинальними;

ротаційними;

комбінованими.

За ступенем тяжкості виділяють легкий, середнього ступеня тяжкості і тяжкий артрогріпоз.

Основними ускладненнями артрогрипоз є необоротна деформація і повне знерухомлення уражених суглобів.

СімптомиХарактерная картина захворювання обумовлена \u200b\u200bнаступними патоморфологическими особливостями:.

м'язова гіпо- та атонія, дегенеративні зміни м'язової тканини;

обмежена рухливість і деформація суглобів, фіксація їх у певному положенні;

вкорочення і деформація зв'язкового апарату;

аномальне розташування прикріплення м'язів до довгих кісток;

деформація і уповільнення зростання трубчастих кісток;

ураження мотонейронів спинного мозку, периферичних нервів, ушкодження супраспінальних зв'язків.

При генералізованої формі захворювання частіше пошкоджуються плечові, ліктьові, променезап'ясткові, колінні кульшові суглоби. М'язовий тонус знижений, відзначаються різке обмеження рухів в суглобах уражених кінцівок (в залежності від виду контрактур), їх тугоподвижность. Поразка суглобів, як правило, носить симетричний характер.

Верхні кінцівки хворих з Артрогрипоз мають характерний вид з моменту народження: спостерігаються приведення і поворот всередину в плечових суглобах, розгинальні (рідше - згинальні) контрактури в ліктьових суглобах, згинальні контрактури в променезап'ясткових суглобах, фіксування в неправильному положенні і відхилення назовні кистей і пальців рук,.

Крім великих суглобів, іноді уражаються суглоби кистей, стоп, відзначається деформація лицьового черепа. Можливі викривлення хребта різного ступеня тяжкості.

За інших формах артрогрипоз уражаються суглоби кистей і стоп, великі суглоби верхніх або нижніх кінцівок.

Характерно відсутність прогресування захворювання після народження дитини. Артрогрипоз не супроводжується патологією з боку внутрішніх органів або порушеннями інтелектуальної сфери.

Іноді присутні додаткові неспецифічні симптоми:.

втягнення шкіри над зміненими суглобами;

дрібні точкові крововиливи і судинні зірочки;

схильність до частих респіраторних захворювань;

клишоногість;

зрощення пальців; та ін.

neboleem. net.