Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы рискаДо настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

 При ихтиозе происходит процесс ороговения кожиЗаболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

лимфома;

лимфогранулематоз;

проказа (лепра);

СПИД;

синдром мальабсорбции;

прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;

злокачественные новообразования кожи;

гиповитаминоз А; и др.

Формы заболеванияВ настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);

наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);

приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

 Наследственная форма ихтиозаВ соответствии с тяжестью течения:

тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;

средней степени тяжести;

поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Исходя из типа наследования:

аутосомно-рецессивный;

аутосомно-доминантный;

Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

ретенционная;

пролиферативная;

акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр. );

синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).

СимптомыГруппу ихтиозов формируют более 50 клинико-морфологических форм, что подразумевает разнообразие проявлений заболевания. Тем не менее можно выделить ряд общих симптомов:

выраженное утолщение рогового слоя эпидермиса, наличие кожных чешуек, зон ороговения;

шелушение и сухость кожи;

изменение ногтевых пластин (онихогрифоз – деформация вида «птичьи когти», отслоение ногтя от подлежащих мягких тканей, расслоение и ломкость пластины), волос (сухость, ломкость, истончение) и зубов (множественный кариес);

углубление кожного рисунка;

кожные высыпания различной окраски и формы.

Для заболевания характерны обострение в осенне-зимний период, ремиссия в теплое время года, уменьшение болезненных проявлений в период полового созревания.

neboleem. net