Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka. net Идиопатический фиброзирующий альвеолит – диффузное поражение интерстициальной ткани легких

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

отек интерстициальной ткани;

альвеолит (воспаление альвеол);

интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы рискаВ настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

наследственная предрасположенность;

инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);

аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

курильщики;

рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;

фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболеванияПо особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

неспецифическая интерстициальная пневмония;

острая интерстициальная пневмония;

десквамативная интерстициальная пневмония;

обычная интерстициальная пневмония.

 Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолитаСтадии заболеванияВ соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

I. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.

II. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.

III. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

СимптомыИдиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

непродуктивный кашель;

боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;

выраженная общая слабость;

похудение;

повышение температуры тела;

боли в суставах и мышцах;

характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);

синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

 Одышка – первый признак идиопатического фиброзирующего альвеолитаВ терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

отеки;

набухание вен шеи;

диффузный цианоз;

кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

neboleem. net