Дерматомиозит (генерализованный фибромиозит, генерализованный миозит, ангиомиозит, склеродерматомиозит, пойкилодерматомиозит, полимиозит) – это системное воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, кожные покровы, капилляры и внутренние органы, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka. net Кожные проявления дерматомиозита

Причины и факторы рискаОсновная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

 Основная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системыВысказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);

злокачественные новообразования;

переохлаждение;

гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);

стресс;

аллергические реакции;

гипертермия;

беременность;

лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Формы заболеванияВ зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;

вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;

детский (ювенильный);

сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Стадии заболеванияВ клинической картине дерматомиозита выделяют несколько стадий:

I. Продромальный период – появляются неспецифические предвестники заболевания.

II. Манифестный период – характеризуется развернутой клинической картиной с яркой симптоматикой.

III. Терминальный период – характерно развитие осложнений [например, дистрофии, истощения (кахексии)].

СимптомыОдин из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

 Слабые мышцы нижних конечностей – неспецифический признак дерматомиозитаОсновной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

расстройства речевой функции;

дисфагия;

нарушения вентиляции легких;

рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

эритематозно-пятнистая сыпь;

периорбитальный отек;

симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);

чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

гиперемии и отечности стенок глотки;

стоматита;

конъюнктивита.

neboleem. net