Склеродермия - захворювання, що вражає сполучну тканину організму, при якому відбувається ущільнення (склерозування) шкіри і судин. Як правило, патологічний процес зачіпає весь організм в цілому, і тоді говорять про системну склеродермії. Рідкісні випадки, коли зміни стосуються невеликої ділянки тканин, називаються осередкової склеродермією.

Захворюванням страждають люди всіх вікових груп, включаючи дітей. Жінки страждають на системну склеродермію в три рази частіше за чоловіків. Це досить рідкісне захворювання, що зустрічається у 3 на кожні 100 000 осіб, як передає Інтернет-видання для дівчат і жінок від 14 до 35 років Pannochka. net Причини виникнення системної склеродермііПроісхожденіе і причини системної склеродермії невідомі. В даний час багато лікарів схильні вважати хвороба проявом вірусної патології, яка запускає аутоімунних реакцій, так як в тканинах людей, хворих на системну склеродермію, виявляється велика кількість вірусоподібних частинок, а в крові підвищена кількість антитіл до них. Має значення спадкова схильність, частіше хворіють люди з однієї сім'ї. З сприяючих факторів відзначають наступні:.

Розлади нервової та ендокринної систем;

травма;

перенесений стрес;

вакцинація;

переохолодження;

інфекція;

Прийом деяких лікарських препаратів (цитостатики);

Тривалий контакт з деякими хімічними речовинами (кварцовий пил, вінілхлорид, кам'яновугільна пил, деякі органічні розчинники).

Симптоми системної склеродермііСістемная склеродермія відноситься до полісиндромне захворювання, так як в результаті ураження кровоносних судин зачіпаються всі без винятку органи і тканини організму. Найбільш характерні шкірні прояви: спочатку утворюється щільний набряк шкіри, який все більше ущільнюється (склерозується), потім на цьому місці шкіра атрофується. Такі явища відбуваються по всьому тілу, але більш за все помітні на обличчі і кінцівках. На уражених ділянках випадає волосся, шкіра знебарвлюється, на кінцівках деформуються нігтьові пластини, на кінчиках пальців з'являються болючі гнійники, що переходять в виразки, а потім рубці. Особа набуває нерухомий, маскоподібний вид, утруднене відкривання рота. Шкіра суха, щільна, «муміфікована».

Поразки кістково-м'язової системи виражаються в міозитах (запаленнях м'язів), викликаних заміщенням нормальної м'язової і сухожильной тканини фіброзної, що веде до виникнення контрактур. Суглоби також обмежуються в рухах, з'являється синдром ранкової скутості, тканину суглоба деформується, виникають болі, відбувається відкладення солей кальцію. Одним з характерних ознак системної склеродермії є остеоліз кінцевих фаланг пальців, в результаті якого пальці стають коротшими.

Характерний для симптомів системної склеродермії синдром Рейно: спастичний напад, в результаті якого пальці рук або ніг холонуть, терпнуть, в них з'являється відчуття поколювання, при цьому вони набувають білий або навіть синюшний колір. Відбувається це під впливом стресу або температурного впливу, і може тривати від декількох хвилин до декількох годин. Після закінчення нападу синюшна шкіра червоніє, з'являється відчуття жару і біль.

Поразка внутрішніх органів при системній склеродермії проявляється у вигляді тотального ураження всіх систем через порушення кровообігу. Розвиваються захворювання серця (кардіосклероз, міокардит, ендокардит), уражаються нирки (хронічна нефропатія), шлунково-кишковий тракт (характерний стеноз стравоходу) і т. Страждає також нервова система і психічний стан людини.

Характер перебігу і прогноз системної склеродермііСістемная склеродермія може протікати у вигляді гострого, підгострого і хронічного захворювання.

Гостре протягом найбільш злоякісне, характеризується швидким розвитком захворювань внутрішніх органів і постійним наростанням симптоматики. В цьому випадку системної склеродермії прогноз несприятливий, так як вже через рік після початку розвитку захворювання настає критичний порушення функцій внутрішніх органів.

підгострий перебіг. Швидко розвивається ураження шкіри, м'язів і суглобів, з повільним фіброзом внутрішніх органів. Симптоми наростають неухильно, але повільно. В цьому випадку системної склеродермії прогноз помірно сприятливий і залежить від ступеня генералізації і активності процесу.

хронічний перебіг. У разі хронічного перебігу системної склеродермії прогноз найбільш сприятливий, так як симптоми наростають дуже повільно, протягом років і десятиліть, а органи довго не втрачають своїх функцій.

Крім течії, для прогнозу системної склеродермії має значення клінічна форма захворювання і загальний стан пацієнта.

Діагностика системної склеродермііДіагностіка системної склеродермії здійснюється на підставі характерної клінічної картини і наявності діагностичних критеріїв - властивих саме цього захворювання проявів. Для діагностики системної склеродермії необхідна наявність великого і кількох малих діагностичних ознак. Відповідно до системи, розробленої Американської ревматологічний асоціації, діагностичними критеріями системної склеродермії є наступні:.

Великий (основний): склеродермічне ураження шкіри тулуба з характерними, описаними вище (симптоми системної склеродермії) ознаками.

Малі (додаткові): характерне ураження пальців (склеродактилія), симетричний базальний пневмосклероз (фіброзне ураження легень), рубці на подушечках пальців, синдром Рейно.

Також для діагностики системної склеродермії проводять лабораторне дослідження крові, сечі, іммунодіагностікі, рентгенологічне дослідження кісток і суглобів, УЗД внутрішніх органів, кардіодіагностики, тобто повний спектр обстеження тих органів, з боку яких є найбільш яскраві прояви.

Лікування системної склеродермііЛеченіе системної склеродермії в основному симптоматичне, спрямоване на полегшення стану пацієнта і зниження активності захворювання. При гострому і підгострому перебігу для лікування системної склеродермії застосовуються високі дози гормональних протизапальних засобів. У всіх інших випадках використовують загальнозміцнюючі засоби, вітамінотерапію, иммунокоррекцию. Для ослаблення фіброзу використовують препарати, що розм'якшують сполучну тканину (лідази). Також застосовують препарати, що покращують роботу мікроциркуляторного русла.

Велике значення має фізіотерапія і лікувальна фізкультура.

Фізіотерапевтичні процедури застосовуються як загальнозміцнюючі і стимулюючі обмін речовин в пошкоджених тканинах, що перешкоджає їх атрофированию. З цією ж метою застосовуються і спеціально розроблені вправи лікувальної фізкультури. Лікування системної склеродермії має бути безперервним, загальнозміцнюючі і розробляють кістково-м'язову систему заходи повинні стати способом життя пацієнта, що забезпечує уповільнення або навіть зупинку розвитку захворювання.

neboleem. net.