Кретинизм (от фр. cretinisme – слабоумие) – патология эндокринной системы, которая развивается вследствие нарушения гормонсинтезирующей функции щитовидной железы и проявляется задержкой физического, интеллектуального, психического развития и комплексным нарушением работы внутренних органов.

Полноценный синтез гормонов щитовидной железы при обязательном участии йода активирует обмен веществ, работу нервной системы и желез внутренней секреции, ускоряет процесс синтеза и распада белка, оказывает влияние на взаимодействие и стабильность всех систем организма. Нехватка тиреоидных гормонов во внутриутробном созревании и в раннем возрасте становится причиной развития кретинизма, как передает Интернет-издание для девушек и женщин от 14 до 35 лет Pannochka. net Если лечение начато в первые две недели жизни ребенка и подобрано правильно, развития тяжелой патологии удается избежать.

Заболевание диагностируется у 1 из 4000 детей. Признаки кретинизма проявляются с рождения и в дальнейшем постепенно нарастают. Во время грудного вскармливания проявления кретинизма менее выражены, так как ребенок получает гормоны щитовидной железы вместе с материнским молоком.

Причины кретинизмаПричины кретинизма:

дефицит йода в организме матери во время вынашивания плода;

проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;

эндемический зоб у матери, возникший во время беременности;

врожденные пороки и аномалии развития щитовидной железы (гипоплазия, аплазия, дистопии и др. );

врожденный атиреоз;

эктопия ткани щитовидной железы;

прием во время беременности тиреостатических препаратов;

наследственная невосприимчивость щитовидной железы к тиреотропину гипофиза; резистентность тканей к действию тиреоидных гормонов;

генетические аномалии, в результате которых нарушается механизм захвата и удержания йода щитовидной железой;

пpoвeдeнныe paнee oпepaции пo чacтичнoму или пoлнoму удaлeнию щитoвиднoй жeлeзы;

воздействие ионизирующей радиации (облучения, радиоактивного йода) во время беременности;

тиреоидит Хашимото (аутоиммунное хроническое воспаление щитовидной железы);

недостаток йода, селена и других микроэлементов в пище и окружающей среде;

нарушение биосинтеза гормонов щитовидной железы;

дисфункция гипофиза, гипоталамуса;

браки между людьми, состоящими в близких родственных связях.

Без надлежащего лечения симптомы кретинизма прогрессируют вплоть до формирования необратимых изменений со стороны сердечно-сосудистой, нервной, дыхательной, опорно-двигательной и других систем.

Формы кретинизмаВ зависимости от этиологии различают:

эндемический кретинизм – проявляется с рождения, возникает в результате недостаточного поступления в организм йода в местности проживания. Возможна генетическая предрасположенность. Нередко развивается в семьях, в которых имеются браки между кровными родственниками;

спорадический кретинизм (болезнь Фагге) – возникает в раннем детском возрасте результате нарушения функций щитовидной железы после нормального ее функционирования в течение некоторого времени. Причиной таких нарушений могут быть гипоксия, травмы, интоксикация, кровоизлияния в ткань щитовидной железы, гипофиза, гипоталамуса, воспалительные и аутоиммунные процессы, неполноценность ферментных систем, дефицит йода, усиленное связывание тиреоидных гормонов с белками крови.

Эндемический кретинизм имеет три формы:

неврологическая – сопровождается нарушениями слуха и зрения;

микседематозная – проявляется, в первую очередь, отставанием в физическом развитии;

смешанная.

Распространено такое понятие, как топографический кретинизм – нарушение навыков пространственной ориентации, неспособность человека ориентироваться на местности. Такая психологическая особенность объясняется снижением активности правого полушария головного мозга и не имеет отношения к истинному кретинизму. Лица, страдающие топографическим кретинизмом, могут испытывать тревожность, боязнь потеряться. Если данное расстройство не связано с наличием органического заболевания, то рекомендуется использовать методики тренировки памяти и пространственного воображения.

Симптомы кретинизмаДети, страдающие кретинизмом, имеют характерную внешность: деформированный череп с утолщенными лобными и теменными костями; круглое, широкое пастозное лицо, плоский и широкий нос с запавшей спинкой, узкие, далеко посаженные глаза, грубые черты лица, толстая и короткая шея с увеличенной, выступающей щитовидной железой.

Врожденный кретинизм у детей диагностируется сразу после рождения, обращают на себя внимание характерные внешние признаки патологии.

Из-за отека языка он не помещается во рту, рот приоткрыт, кончик языка высунут. Они низкорослы, имеют диспропорциональное тело, деформированные суставы и конечности, подвижность суставов, в том числе позвоночника, ограничена. Кожа грубая, волосяной покров скудный, линия волос низкая. В старшем возрасте отмечается недоразвитость вторичных половых признаков. Также свойственны:

микседематозные отеки (лицо, конечности);

бедная мимика;

нарушение речи и слуха;

пониженное обоняние;

сухость волос, ломкость ногтей;

аномально низкая потливость.

Кроме того, кретинизм имеет следующие проявления:

переношенная беременность, большая масса тела при рождении;

позднее отпадание пуповины;

медленный набор веса, сниженный аппетит;

частые запоры, вздутие живота;

низкая активность, заторможенность, сонливость;

отсутствие реакции на звук и свет;

затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа);

большой родничок увеличен в размере, долго не зарастает;

длительно не проходящая желтуха новорожденных, вызванная гипербилирубинемией;

низкая частота сердечных сокращений;

пониженное артериальное давление;

внутренние органы уменьшены в размерах;

пупочная грыжа;

позднее прорезывание, задержка смены зубов;

недоразвитость половых желез, возможен крипторхизм;

нарушения психического и интеллектуального развития.

Интенсивность симптомов кретинизма зависит от того, в каком возрасте возникло заболевание: при врожденном кретинизме его признаки выражены сильнее. Если заболевание появляется в 3–5 лет, тяжелые психические отклонения не развиваются, однако отмечается снижение интеллекта, ослабление умственных способностей, половое созревание запаздывает.

Если гормональная коррекция начата позже 4–6 недель с момента рождения, высока вероятность развития необратимой умственной отсталости и других тяжелых осложнений.

neboleem. net