Для збереження довжини теломер у ссавців необхідні як фермент теломераза, так і шелтерін, що захищає теломери від надмірної активації реакції на пошкодження ДНК (DNA damage response (DDR) checkpoints).
Природжений дискератоз є генетичне захворювання, що вражає кістковий мозок; при цьому неспроможність стовбурових клітин кісткового мозку обумовлена ??порушенням збереження довжини теломер, як передає Інтернет-видання для дівчат і жінок від 14 до 35 років Pannochka. net Американські вчені з Yale University School of Medicine в попередніх експериментах на мишах показали, що делеція компонента шелтеріна Pot1b призводить до швидкого вкорочення теломер і фатальною недостатності кісткового мозку. Такий генетичний дефект викликає захворювання, дуже схоже на вроджений дискератоз у людей, і може служити моделлю цього важкого синдрому.
Однак до сих пір було незрозуміло, чому делеция Pot1b викликає недостатність функції кісткового мозку. В даному дослідженні вчені встановили, що Pot1b грає принципово важливу роль у виживанні гемопоетичних (кровотворних) стовбурних клітин (ГСК).
Делеция Pot1b призводить до зростання апоптозу ГСК, в результаті чого різко падає чисельність резервної популяції ГСК. Стовбурові клітини мишей з делецией Pot1b не можуть повністю забезпечити мультилинейной реконституції, на відміну від ГСК мишей дикого типу. Це показує необхідність Pot1b для збереження повноцінної функції ГСК in vivo.
Виняток p53-залежного апоптозу дозволяє поліпшити виживання ГСК і значно подовжує термін життя мишей, позбавлених Pot1b, у яких порушена функція збереження довжини теломер.
Таким чином, в даному дослідженні вперше показана ключова роль Pot1b, компонента комплексу шелтеріна, в збереженні функції ГСК і виживання клітин-попередників.
На думку доктора П. Катуняна, головного лікаря московського Центру медико-біологічних технологій, краще розуміння причин укорочення теломер, а значить, передчасного старіння стовбурових клітин, дозволить більш ефективно вести пошук методів боротьби зі старінням і продовження життя.
news. gradusnik. ru.